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根据《中国出生缺陷防治报告》，我国出生缺陷发病率约为5.6%，与世界中等收入国家的5.57% 接近。其中，先天性心脏病（简称“先心病”）是最主要的先天畸形，在全国多地均居新生儿出生缺陷首位。《中国心血管健康与疾病报告2019》显示，先心病检出率达2.4‰~10.4‰，即每1000名新生儿中就有2~10人患有先天性心脏畸形或缺损。
婴儿恬静地依偎在妈妈怀里咕咚咕咚地吮吸乳汁，一家人洋溢着开心的笑脸，是很多新生儿家庭的写照。新生命的降临本应给家庭带来欢乐和希望，但先心病患儿哭闹不止、反复感冒、发育迟缓等，让不少家庭陷入阴霾中。
出生49天做了开胸手术
在出生后第8天，康康出现脸色发紫、嗜睡、无法喝奶等情况。康康父亲抱着孩子紧急赶往当地医院。经检查，康康不仅患有肺炎，还有复杂的先天心脏畸形。在治疗7天后，医生说康康治愈希望极其渺茫，如果不想放弃，可以去北京的医院试试，但也有可能落得人财两空。
亲人们看花了8万元医药费依旧没什么疗效，便劝这对可怜的夫妻放弃救治，“你们还年轻，可以再要”。康康的父母不顾家人反对，在孩子出生16天时，连夜转院到首都医科大学附属北京儿童医院。该院心外二科主任李志强很快发现，康康已出现严重尿路感染，心脏上除了有室间隔缺损，还合并了主动脉弓狭窄和主动脉弓发育不良。主动脉弓最窄的部分仅有2毫米，一旦发生离断，康康随时可能会失去生命。若不手术，活不过两个月；如果要动手术，孩子体重才7.2斤，手术又很复杂，死亡率是常人的20倍，这个小生命极有可能承受不住手术的打击，下不了手术台。
一面是等待手术的儿子，一面是高昂的手术费用，康康妈妈内心备受煎熬，她哭着说：“我们东拼西凑到处借钱，别人都怕了，没想到我们竟活成了让人害怕的人，现在连家里的生活费都要花光了。如果孩子留不住，我接下来的人生还有什么意义！”看着这无助的一家人，李志强帮忙联系了慈善基金会，终于在手术前凑够了费用。
在出生后第49天，康康迎来了生的希望。他要接受的手术叫深低温停循环选择性脑灌注手术。虽然该手术方法比较成熟，但在这么小的孩子身上实施，国内尚属首例。整个手术室里弥漫着紧张的气氛，康康体重轻月龄小，整个身体的血容量才200多毫升，而且主动脉弓很细，医生稍有不慎就可能造成大出血。康康很可能因此失去抢救机会，再也无法醒来。手术室外的康康爸爸祈祷着：“度过这个坎儿，一切都会好起来的。”可喜的是，近3个小时后，手术顺利完成，康康也以其顽强的生命力闯过了后续48小时的“感染关”。如今，他已经可以像正常孩子一样能跑能跳、健康成长。
然而，很多出生在贫困家庭、边远农村或西部欠发达地区的先心病患儿，因家庭无法负担手术费用，得不到有效救治。《中国心血管健康与疾病报告2019》显示，我国先心病患者约200万，每年新增先心病患儿9万~15万，但实际上每年仅完成8万例先心病手术。
发现异常尽早就诊
首都医科大学附属北京儿童医院心内科副主任医师杨阳告诉《生命时报》记者，先心病是胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形，致病原因尚不明确，学界一般认为与遗传、环境等因素有关。比如，孕妇生活在高海拔地区；怀孕前3个月被病毒或细菌感染，尤其是风疹病毒，会提高先心病发病率；孕妇接触放射线或重金属；吸烟和饮酒等均可引起发病。另外，现在二胎妈妈越来越多，其中不少是高龄产妇，容易早产，导致胎儿先心病。
先心病通常没有明显症状，大多是在接受常规心脏检查时被发现。患儿往往有心脏杂音，因此，在正规医院出生的婴儿，经过产科医生的初步检查，就能知道是否患病。还有一些细心的家长发现孩子吃奶后气喘吁吁，哭声不响亮、短促，胸廓起伏大，活动后心慌气急，易患肺炎，经常发烧，手指或脚趾头膨大、肥厚，隆起像小锤子一样，患儿往往也会尽早得到确诊。
李志强介绍，先心病临床表现主要有3种：1.紫绀型。孩子口唇、指(趾)甲青紫，哭闹后青紫，严重者面部、身体也为青紫色。2.非紫绀型。这类患儿病情轻重差别很大，有的没什么表现，早期常不易被发现，有的则很严重，造成患儿生长发育差、消瘦，常发热，反复发生肺炎。3.艾森曼格综合征。如果孩子一出生时是正常颜色的，等到几岁、十几岁或成年后逐渐出现青紫，称为先红后紫型，是先心病的严重阶段，这时已失去了手术时机。因此，家长如果发现异常，应尽早带孩子去正规医院心脏外科或内科检查，明确心脏畸形性质、程度，选择合适的治疗方案。
并非都需要手术
孩子确诊先心病后，不少家长感觉天塌了一样。杨阳表示，先心病并非不治之症，家长不要被它吓倒。近年来，我国先心病治疗技术快速提高，九成以上就诊患儿可以得到很好的治疗，术后完全可以像正常孩子一样生活、学习、运动，多数无需终生服药。
目前，主要采取的手术方法包括外科和内科介入治疗，两种方法各有利弊。外科手术是最传统的治疗方法，适应证较宽，但创伤大，患儿需要一定时间恢复；内科介入治疗适应证稍窄，但损伤小。具体选择何种疗法，要根据患儿病情来定，而最佳手术时间比较难确定，影响因素太多，要综合考量具体疾病、病情和医院设备等来决定。
另外需要提醒家长，并非所有先心病患儿都要接受手术治疗，有的孩子随着成长发育，一些简单、轻微的心脏畸形是可以“自动矫正”的，例如小的房间隔缺损是可以闭合的，不需要治疗。严重的心脏病则必须尽早手术。
在李志强看来，再高明、有爱心的医生也不能帮助所有先心病患儿，关键还是要加强预防。比如，怀孕前后注意避免感染、营养不良、恶劣环境等高危因素，能在很大程度上避免先心病的发生。另外，做好产前筛查、超声波检测是目前先心病的主要预防措施，孕中期18~22周为先心病的最佳检测时间，在此阶段对胎儿进行评估，利于对下一步妊娠做出决定。（记者 张冕）
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