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肠梗阻是胃肠外科最常见的急腹症之一，因其高达5%~10%的死亡率而备受大众关注。但反反复复肠梗阻，久治不愈，还可能是另外一种少见病——慢性假性肠梗阻。
47岁的闫先生，两年前不明原因地出现脐周腹痛、腹胀，排气、排便停止，反复发作，又可自行缓解。2019年1月，症状加重，到医院就诊后，被诊断为“肠梗阻”，经剖腹探查、回肠切开减压后，腹胀并未缓解。同年2月，症状再次反复，闫先生又接受了肠粘连松解手术，然而，腹部胀痛仍在间断发作。
今年5月，闫先生来到北京清华长庚医院胃肠外科就诊后，李元新主任团队进行开腹探查术，术中发现结肠空虚，并无梗阻内容物，小肠广泛扩张，直径约10cm（正常不超过4cm），内含大量气、液体，遂行回肠双腔造口，术后腹胀缓解。肠梗阻一般是指各种原因引起肠内容物在肠道中通过受阻，这位患者肠梗阻症状反复发作，但开腹探查肠内却“一无所获”。
李元新怀疑闫先生为消化道动力障碍性疾病，行消化道测压后发现，进食后食管收缩缺失，液体食团无法传输，十二指肠蠕动缺失。末端回肠的病理结果同样显示，肠壁固有内环肌层肥厚变性，肌间可见胶原纤维增生，外纵肌层萎缩，浆膜层胶原纤维增生。至此，终于抓到了折磨患者的真凶——慢性假性肠梗阻。
慢性假性肠梗阻患者，除11%无需医疗干预外，大部分患者病情进行性加重，需要医疗干预。一般从首次发病到明确诊断需要8年，88%的患者平均接受3次无治疗意义的手术，多数病例确诊时已处于较严重阶段。造成误诊、延诊率高的最核心原因是该病的罕见性导致临床医师对其认知有限。
据统计，儿童慢性假性肠梗阻发病率为四万分之一，成人为十万分之零点二至零点二四。一般分为先天性和后天获得性，少数患者无明确病因。大部分先天性患者无明确家族史；部分患者由相关基因突变导致，少数还与线粒体脑病、乳酸性酸中毒和中风样发作综合征有关。
后天获得性因素包括胎儿在子宫内发育肠道等关键阶段时，接触酒精、麻醉药物等不良因素；接触过影响肠道神经丛发育的物质；特殊病毒感染或免疫紊乱所致肌间神经丛神经炎。
慢性假性肠梗阻总体治疗效果欠满意，加之病程较长，患者极易出现抑郁等心理障碍。临床治疗需采取多元方式，包括饮食支持、肠内营养、肠外营养、镇痛治疗、胃肠促动力治疗、消化道减压、抗感染治疗等。但保守治疗效果有限，10%~25%儿童患者于成年前死亡。最有效又直接的方式是切除病变肠管，代之以正常肠道的小肠移植手术，术后患者可完全摆脱肠梗阻，恢复经口进食，重回正常生活轨道。
迄今为止，小肠移植手术已历经40余年发展，成为一项技术成熟、效果确切的高难度复杂手术，目前，全球有大量长期生存且生活质量较高的小肠移植术后患者。
（清华大学附属北京清华长庚医院 朱长真 李元新）
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